Characteristics and Factors Associated with Inflammatory Activity on Liver Biopsy in Autoimmune Hepatitis Patients Aged 50 Years or Older

Introduction: Autoimmune hepatitis is a liver inflammatory disorder characterized by portal lymphoplasmacytic hepatitis with interface activity and lobular inflammation. Objective: The objective of this study is to identify clinical features associated with advanced age and significant inflammation in liver histology. Methods: This cross-sectional analytical study evaluated the medical records of adult patients with hepatitis who received treatment in the gastroenterology and hepatology ward of a tertiary university hospital. Bivariate analysis was conducted to identify characteristics associated with an age of 50 years or older and significant histological inflammatory activity. Results: A total of 47 patients were included, with a mean age of 42.8 ± 16.0 (43.0) years. Among them, 80.9% were women, and 31.9% were 50 years or older. Liver biopsy was performed on 31 patients, and 29.0% exhibited significant inflammation. When comparing age groups, individuals aged 50 years and older had a higher median γ-glutamyl transferase (GGT; 129 vs. 282 U/L; p = 0.034) and a higher proportion of significant inflammation (50% vs. 6.7%; p = 0.024). Patients with significant inflammation on liver biopsy had a higher mean age (63.7 ± 14.0 vs. 41.0 ± 14.4; p = 0.001) and a higher proportion of patients aged 50 years or older (85.7% vs. 66.7%; p = 0.024) compared to those with mild inflammation. Conclusions: Individuals aged 50 years and older exhibited a higher median GGT and a greater proportion of significant inflammation in liver histology.

Introducción: la hepatitis autoinmune es un trastorno inflamatorio hepático caracterizado histológicamente por hepatitis linfoplasmocítica portal con actividad de interfase e inflamación lobulillar. Objetivos: identificar las características clínicas asociadas con la edad avanzada y con una inflamación significativa en la histología hepática. Métodos: estudio analítico transversal que evaluó historias clínicas de pacientes adultos con hepatitis atendidos en la sala de gastroenterología y hepatología de un hospital universitario terciario. Se realizó un análisis bivariado para identificar las características asociadas a la edad igual o mayor a 50 años y la actividad inflamatoria histológica significativa. Resultados: se incluyó a 47 pacientes con una edad media de 42,8 ± 16,0 (43,0) años. Además, el 80,9% de ellos eran mujeres y el 31,9% tenían 50 años o más. 31 pacientes fueron sometidos a biopsia hepática y el 29,0% presentó inflamación significativa. Cuando se comparó en términos de edad, los individuos de 50 años o más presentaron medianas más altas de γ-glutamiltransferasa (GGT; 129 frente a 282 U/L; p = 0,034) y una mayor proporción de inflamación significativa (50% frente a 6,7%; p = 0,024). Los pacientes con inflamación significativa en la biopsia hepática presentaron mayor edad media (63,7 ± 14,0 frente a 41,0 ± 14,4; p = 0,001) y mayor proporción de pacientes con edad igual o superior a 50 años (85,7% frente a 66,7%; p = 0,024) que las personas con inflamación leve. Conclusiones: los individuos de 50 años o más presentaron medianas más altas de GGT y mayor proporción de inflamación significativa en la histología hepática.

Biopsia hepática: experiencia en un hospital regional del sur de Chile / Liver biopsy: experience in a regional hospital in southern Chile

Introduction: Liver biopsy is an invasive procedure with a minimal rate of associated complications, which represents a highly useful strategy for the diagnosis of pathologies in the liver, when the etiology cannot be clarified by non-invasive techniques. It provides information that allows determining the progression and prognosis of liver diseases. Objectives: To evaluate the main etiology causes of liver disease in patients undergoing liver biopsy. Material and Methods: Review of the clinical record of 61 patients who underwent this procedure between 2018 and 2020 at the Hernán Henríquez Aravena hospital, demographic variables, diagnosis that motivates its performance, and associated complications. Results: Average age 58 years, of this 66% were female and 34% were male. The diagnoses that motivated this procedure were: autoimmune hepatitis, liver Tumors, and chronic liver damage of unknown etiology. 100% of the case had a satisfactory sample for the analysis and clarification of the cause of liver disease. 91% did not present complications and of the 8% associated with complications, pain was the most common. Conclusion: Liver biopsy is an effective method that allowed establishing etiology, confirming diagnosis suspicions, and evaluating the progression of liver disease with a low rate of complications.

Introducción: La biopsia hepática es un procedimiento invasivo con una tasa mínima de complicaciones asociadas, que representa una estrategia de gran utilidad para el diagnóstico de patologías a nivel del hígado, cuando a través de técnicas no invasivas no se logra esclarecer la etiología. Además, entrega información que permite determinar la progresión y pronóstico de enfermedades hepáticas. Objetivos: Evaluar las principales causas etiológicas de hepatopatías en los pacientes sometidos a biopsia hepática. Material y Método: Revisión de fichas clínicas de 61 pacientes sometidos a este procedimiento entre el año 2018 y 2020 en el hospital Hernán Henríquez Aravena, se analizaron variables demográficas, diagnóstico que motiva su realización, y complicaciones asociadas. Resultados: Edad promedio: 58 años de estos: 66% eran del sexo femenino y 34% al sexo masculino. De los diagnósticos que motivaron a la realización de la biopsia fuero: hepatitis autoinmune, tumores hepáticos y daño hepático crónico de etiología no precisada. El 100% de los casos tuvo una muestra satisfactoria para el análisis y esclarecer la causa de la hepatopatía. El 91% no presentó complicaciones y del 8% de las complicaciones presentadas, el dolor fue la principalmente descrita. Conclusiones: La biopsia hepática es un método eficaz que permitió establecer etiología, confirmar sospechas diagnósticas y evaluar progresión de enfermedades hepáticas con una baja tasa de complicación.

Hepatitis autoinmune y enfermedad celiaca en una paciente con hipertransaminasemia crónica

La hepatitis autoinmune es una patología poco frecuente en pediatría cuya incidencia ha aumentado en los últimos años. Aunque su espectro clínico es muy variado, debe sospecharse ante el aumento de transaminasas séricas tras haber descartado otras etiologías. A continuación, se presenta el caso de una paciente de 9 años con hipertransaminasemia crónica que fue diagnosticada de hepatitis autoinmune y enfermedad celiaca. (provisto por Infomedic International)

Autoimmune hepatitis is a rare pathology in pediatrics whose incidence has increased in recent years. Although its clinical spectrum is very varied, it should be suspected due to the increase in serum transaminases after having ruled out other etiologies. The case of a 9-year-old patient with chronic hypertransaminasemia who was diagnosed with autoimmune hepatitis and celiac disease is presented below. (provided by Infomedic International)

Drug-induced liver injury after covid-19 mRNA vaccine: case report

Case description: A 22-year-old female patient received the first dose of Pfizer-BioNTech vaccine (RNAm) against COVID-19; 6 days later, she presented abdominal pain located in the right hypochondrium and epigastrium, associated with emetic episodes. Re-consultation 21 days later due to the same symptoms; three days after the second dose of the vaccine was administered. Clinical findings: Pain on palpation in the right hypochondrium. Laboratories reported hepatocellular lesion and cholestasis, with negative amylase, hepatotropic virus and autoimmune hepatitis tests. Liver and biliary tract ultrasound and cholangioresonance were normal. Treatment and Results: Hyoscine and intravenous fluids as support therapy. She presented improvement in abdominal pain and progressive decrease of transaminases and bilirubin levels until normalization, and was discharged on the fifth day of hospitalization. A drug-associated hepatotoxicity (DILI) diagnosis was considered probable, in this case, secondary to vaccination against COVID-19. Clinical Relevance: The current SARS CoV-2 pandemic has spurred the development of new vaccines, the safety of which remains a concern. There is a likely causal relationship between vaccination and liver involvement in this clinical case, rather than simply a sporadic occurrence.

Descripción del caso: Paciente femenina de 22 años, quien recibió primera dosis de vacuna Pfizer-BioNTech (RNAm) contra COVID-19; presenta 6 días después, dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho y epigastrio, asociado a episodios eméticos. Reconsulta a los 21 días por la misma sintomatología; tres días posteriores a la aplicación de la segunda dosis de la vacuna. Hallazgos clínicos: dolor a la palpación en hipocondrio derecho. Los laboratorios reportaron lesión hepatocelular y colestasis, con amilasa, estudios para virus hepatotrópos y hepatitis autoinmune negativos. La ecografía de hígado, vías biliares y colangioresonancia fueron normales. Tratamiento y Resultados: hioscina 20 mg vía oral cada 8 horas y líquidos endovenosos como terapia de soporte. Presentó mejoría del dolor abdominal y descenso progresivo de transaminasas y bilirrubinas, hasta su normalización y se dio egreso al quinto día de hospitalización. Se consideró probable diagnóstico de hepatotoxicidad asociada a medicamentos (DILI), en este caso, secundario a la vacunación contra COVID-19. Relevancia Clínica: La pandemia actual por el virus SARS CoV-2 ha impulsado el desarrollo de nuevas vacunas, cuya seguridad sigue siendo un motivo de preocupación. En este caso clínico, hay una probable relación causal entre la vacunación y el compromiso hepático, en lugar de una simple aparición esporádica.

Hepatitis autoinmune en pediatría, una revisión del Grupo de Trabajo de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (LASPGHAN) / Autoimmune hepatitis in pediatrics, a review by the Working Group of the Latin American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition

La hepatitis autoinmunitaria es una enfermedad inflamatoria crónica del hígado caracterizada por una interacción compleja entre factores genéticos, respuesta inmunitaria a antígenos presentes en los hepatocitos y alteraciones de la regulación inmunitaria. Presenta una distribución global, con predominio en individuos de sexo femenino. Se clasifica en dos grupos, según el tipo de autoanticuerpos séricos detectados. La forma de presentación más frecuente es la hepatitis aguda (40 %), con síntomas inespecíficos, elevación de aminotransferasas e hipergammaglobulinemia. El tratamiento estándar consiste en la administración de fármacos inmunosupresores. Es una patología compleja, a veces difícil de diagnosticar. Si no se trata de manera adecuada, la mortalidad puede alcanzar el 75 % a los 5 años de evolución.

Autoimmune hepatitis (AIH) is a chronic inflammatory condition of the liver characterized by a complex interaction among genetic factors, immune response to antigens present in hepatocytes, and immune regulation alterations. Its distribution is global and there is a female predominance. AIH is divided into 2 groups, depending on the type of serum autoantibodies detected. The most common presentation is acute hepatitis (40%), with nonspecific symptoms, high aminotransferase levels, and hypergammaglobulinemia. Standard treatment consists of the administration of immunosuppressive drugs. It is a complex condition, often difficult to diagnose. If not managed adequately, the 5-year mortality rate may reach 75%.

Avances en la inmunopatogenia de la hepatitis autoinmune / Advances in the immunopathogenesis of autoimmune hepatitis

RESUMEN Introducción: en la hepatitis autoinmune los mecanismos inmunopatogénicos no están totalmente esclarecidos, múltiples son las investigaciones en este campo, con vistas a enriquecer los conocimientos y ampliar las opciones terapéuticas. Objetivo: sintetizar los conocimientos más recientes acerca de la inmunopatogenia de esta enfermedad. Material y Método: se efectúa una búsqueda exhaustiva de la bibliografía disponible en SciELO, ScienceDirect, Google Académico y PubMed, incluyendo artículos de revisión, estudios experimentales, clínicos, de cohorte y metaanálisis. Desarrollo: se explican los principales mecanismos de tolerancia central y periférica, así como el papel de las subpoblaciones linfoides, las citocinas y el microambiente en la patogenia de la enfermedad. Conclusiones: los avances en el conocimiento de la inmunopatogenia de la hepatitis autoinmune permiten una mejor comprensión de esta enfermedad y son el referente para el diseño de estrategias futuras de tratamiento.

ABSTRACT Introduction: Immunopathogenic mechanisms are not fully clarified in autoimmune hepatitis; there are many investigations in this field with a view to enriching knowledge and expanding therapeutic options. Objective: To synthesize the most recent knowledge about the immunopathogenesis of this disease. Material and Methods: An exhaustive search of the bibliography available in SciELO, ScienceDirect, Google Scholar and PubMed was carried out, including review articles, experimental, clinical, cohort and meta-analysis studies. Development: The main mechanisms of central and peripheral tolerance are explained, as well as the role of lymphoid subpopulations, cytokines and the microenvironment in the pathogenesis of the disease. Conclusions: Advances in the knowledge of the immunopathogenesis of autoimmune hepatitis allow a better understanding of this disease and are the referents in the design of future treatment strategies.

Características epidemiológicas y clínicas de pacientes con cirrosis hepática

RESUMEN Introducción: La cirrosis hepática constituye la etapa final de muchas enfermedades del hígado. Objetivo: Determinar las características epidemiológicas y clínicas de pacientes con cirrosis hepática. Métodos: Se realizó una investigación descriptiva, retrospectiva, con datos de archivo, de 57 pacientes cirróticos. Se excluyeron aquellos con datos insuficientes en la historia clínica. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, etiología, modo de diagnóstico, comorbilidades, manifestaciones endoscópicas de la hipertensión portal, complicaciones, estadios de la enfermedad según D'Amico y clasificación de Child-Pugh. Para el análisis de los resultados se emplearon técnicas de la estadística descriptiva. Resultados: Hubo 19 pacientes (33,3 %) en el grupo de edad entre 60 y 69 años; 31 (54,4 %) mujeres y 26 (45,6 %) hombres. El virus de la hepatitis C fue encontrado en 21 pacientes (36,8 %). El 96,4 % de los enfermos se diagnosticaron mediante ecografía abdominal; 12 (21,1 %) presentaron ascitis y 38 (66,6 %) manifestaciones endoscópicas de hipertensión portal. En estadio 4 de D'Amico estaban 20 (35 %) enfermos y 26 (45,6 %) en estadio de Child-Pugh A; 24 (42,1 %) en Child-Pugh B y 7 (12,3 %) en Child-Pugh C. Conclusiones: La cirrosis hepática predomina en la séptima década de la vida, en el sexo femenino. Prevalece el ultrasonido abdominal como modo de diagnóstico. Las causas más frecuentes son el virus de hepatitis C y el alcoholismo. La ascitis es la complicación que más se presenta. La mayoría de los pacientes muestran signos de hipertensión portal. Predominan las formas no compensadas de la enfermedad.

ABSTRACT Introduction: Liver cirrhosis is the end stage of many liver diseases. Objective: To determine the epidemiological and clinical characteristics of patients with liver cirrhosis. Results: There were 19 patients (33.3%) in the age group between 60 and 69 years; 31 (54,4 %) women and 26 (45,6 %) men. Hepatitis C virus was found in 21 patients (36,8 %). 96,4 % of the patients were diagnosed by abdominal ultrasound; 12 (21,1 %) presented ascites and 38 (66,6 %) endoscopic manifestations of portal hypertension. In D'Amico stage 4 there were 20 (35 %) patients and 26 (45,6 %) in Child-Pugh A stage; 24 (42,1 %) in Child-Pugh B and 7 (12,3 %) in Child-Pugh C. Conclusions: Liver cirrhosis predominates in the seventh decade of life, in females. Abdominal ultrasound prevails as a diagnostic mode. The most common causes are hepatitis C virus and alcoholism. Ascites is the most common complication. Most patients present with signs of portal hypertension. Uncompensated forms of the disease predominate.

Hepatopatías autoinmunes. Hallazgos clínicos y de laboratorio en pacientes de un hospital de referencia nacional / Autoimmune liver diseases. Clinical and laboratory findings in patients in a national reference hospital

Introducción. Las enfermedades autoinmunes del hígado son un grupo de patologías caracterizadas por una respuesta autoinmune contra los hepatocitos y/o el epitelio biliar. Sus manifestaciones clínicas son variadas, con alteraciones en las pruebas de función hepática y presencia de autoanticuerpos. Metodología. Estudio observacional descriptivo con 101 pacientes atendidos en el Hospital Universitario de La Samaritana de Bogotá D.C., entre enero a diciembre de 2019, con los diagnósticos de hepatitis autoinmune, colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria y síndrome de sobreposición. Se evaluaron los parámetros clínicos y de laboratorio, con el fin de caracterizar su frecuencia en estas patologías, debido a la importancia de un diagnóstico precoz. Resultados. Se encontraron 54 casos de hepatitis autoinmune, 19 casos de colangitis biliar primaria, 4 casos de colangitis esclerosante primaria y 24 casos de síndrome de sobreposición. El 81% fueron mujeres y la edad promedio fue de 55 años. El 39% de los pacientes tenían cirrosis. En general, los resultados se ajustaron a lo descrito internacionalmente, como es el predominio en mujeres y la comorbilidad autoinmune. Conclusión. Los hallazgos indican que cualquier alteración del perfil bioquímico hepático debe ser considerado, y se debe descartar la presencia de hepatopatías autoinmunes para diagnosticarlas de manera precoz, evitando que lleguen a cirrosis y sus complicaciones, con la necesidad de un trasplante hepático como única alternativa terapéutica.

Introduction. Autoimmune liver diseases are a group of pathologies characterized by an autoimmune response against hepatocytes and/or the biliary epithelium. Their clinical manifestations are varied, with alterations in liver function tests and the presence of autoantibodies. Methodology. Descriptive study with 101 patients who attended at the Hospital Universitario de La Samaritana in Bogota D.C., between January and December 2019, with the diagnoses of autoimmune hepatitis, primary biliary cholangitis, primary sclerosing cholangitis and overlap syndrome. Clinical and laboratory parameters were evaluated in order to characterize their frequency in these pathologies, due to the importance of an early diagnosis. Results. There were 54 cases of autoimmune hepatitis, 19 cases of primary biliary cholangitis, 4 cases of primary sclerosing cholangitis, and 24 cases of overlap syndrome. Of all patients, 81% were women, the average age was 55 years, and 39% had cirrhosis. In general, the findings were consistent with what has been described worldwide, such as a higher prevalence in women and autoimmune comorbidity. Conclusion. The findings indicate that any alteration in the liver biochemical profile should be considered to rule out an autoimmune liver disease for an early diagnosis, avoiding the possibility of cirrhosis and its complications, with the need for a liver transplant as the only therapeutic alternative.

Síndrome de superposición de hepatitis autoinmune y colangitis biliar primaria asociada a trombosis de vena porta post COVID-19

Presentamos el caso de una mujer de 53 años con antecedentes de artritis reumatoide que, tras recuperarse de un cuadro de COVID-19grave, desarrolló hemorragia digestiva como manifestación de hipertensión portal e insuficiencia hepática progresiva. Basados en la serología y ecografía, se diagnosticó un síndrome overlap de hepatitis autoinmune y colangitis biliar primaria asociado a trombosis de vena porta. La respuesta a la corticoterapia y anticoagulación fue favorable. El compromiso hepático, inducido por el virus, está descrito en la COVID-19. Sin embargo, pueden desarrollarse enfermedades autoinmunes y fenómenos tromboembólicos, teniendo el hígado como órgano diana.

Corticoterapia con intención de rescate en pacientes con hepatitis autoinmune severa: ¿el trasplante hepático es evitable?

Resumen: Introducción: La hepatitis autoinmune es una enfermedad cuya presentación clínica inicial puede manifestarse de diversas formas, siendo su presentación aguda con aumento de los niveles de bilirrubina, caída de la función biosintética y necrosis masiva/submasiva o cirrosis en la histología, marcadores de severidad de la misma. La decisión de iniciar tratamiento con corticoides en este escenario resulta un desafío en la práctica clínica. Los objetivos del presente trabajo fueron evaluar el grado de respuesta al tratamiento, los predictores de respuesta, y la supervivencia global y libre de trasplante en pacientes cuyo debut clínico fue de forma aguda y severa. Resultados: Fueron incluidos 33 pacientes con bilirrubina total mayor a 2.5 mg/dl, sin tratamiento previo (naive), que cumplían criterios diagnósticos según el grupo internacional de hepatitis autoinmune. El 97% eran mujeres con una mediana de edad de 52 años, el 58% se encontraba en etapa de cirrosis con un MELD promedio de 24, y el 15% presentaba una necrosis masiva/submasiva en la muestra de biopsia hepática. En 27 casos se inició corticoterapia. El 66.7 % evolucionó con remisión completa, 14.8 % con remisión parcial, y en 18.5% hubo falla al tratamiento corticoideo. La colesterolemia basal y la presencia de encefalopatía hepática fueron predictores de no respuesta al tratamiento corticoideo, mientras que el MELD pre-tratamiento y la colesterolemia basal fueron las variables estadísticamente significativas asociadas a falla en el rescate del trasplante hepático. En los pacientes tratados con corticoides, la supervivencia global y libre de trasplante a 5 años en función del MELD (<25 vs ≥ 25) fue del 90% vs 60% respectivamente. Conclusión: Las altas tasas supervivencia logradas bajo tratamiento médico que fueron evidenciadas en esta serie reafirman la necesidad de priorizar el uso de corticoides en pacientes con hepatitis autoinmune aguda y severa.

Abstract: Introduction: Autoimmune hepatitis can initially manifest itself in various clinical ways. Its acute presentation with increased levels of bilirubin, fall of biosynthetic function and massive/submassive necrosis or cirrhosis in histology, is a marker of severity of it. The decision to start corticosteroid treatment in this scenario is a challenge in clinical practice. The objectives of this work were to assess the degree of response to treatment, response predictors, and overall and transplant-free survival in patients whose clinical debut was acute and severe. Results: 33 patients with total bilirubin greater than 2.5 mg/dL, without prior (naive) treatment, who met diagnostic criteria according to the international autoimmune hepatitis group, were included. 97% were women with a median age of 52, 58% were in the cirrhosis stage with an average MELD of 24, and 15% had massive/submassive necrosis in the liver biopsy sample. In 27 cases treatment with cortiocosteroids was initiated, 66.7% evolved with complete remission, 14.8% with partial remission, and in 18.5% there was failure of corticosteroid treatment. Basal cholesterol and the presence of hepatic encephalopathy were predictors of non-response to corticosteroid treatment, while pre-treatment MELD and basal cholesterol were the statistically significant variables associated with liver transplant rescue failure. In patients treated with corticosteroids, overall and transplant-free survival at 5 years based on MELD (<25 vs ≥ 25) was 90% vs 60% respectively. Conclusion: The high survival rates achieved under medical treatment that were demonstrated in this series reaffirm the need to prioritize the use of corticosteroids in patients with acute and severe autoimmune hepatitis.

Resumo: Introdução: A hepatite autoimune é uma doença cuja apresentação clínica inicial pode se manifestar de várias formas, sendo sua apresentação aguda com níveis elevados de bilirrubina, descida na função biossintética e necrose maciça/submassiva ou cirrose em histologia, marcadores de gravidade dela. A decisão de iniciar o tratamento corticosteroide nesse cenário é um desafio na prática clínica. Os objetivos deste trabalho foram avaliar o grau de resposta ao tratamento, preditores de resposta e sobrevida geral e livre de transplantes em pacientes cuja estréia clínica foi aguda e grave. Resultados: Foram incluídos 33 pacientes com bilirrubina total superior a 2,5 mg/dL, sem tratamento prévio (ingênuo), que atendiam aos critérios diagnósticos segundo o grupo internacional de hepatite autoimune. 97% eram mulheres com idade mediana de 52 anos, 58% estavam em estágio de cirrose com um MELD médio de 24, e 15% tinham necrose maciça/submassiva na amostra de biópsia hepática. Em 27 casos foi iniciado o tratamento médico e, em 6 casos, o transplante de fígado foi alcançado sem terapia prévia. 66,7% evoluíram com remissão completa, 14,8% com remissão parcial e, em 18,5%, houve falha no tratamento corticosteroide. O colesterol basal e a presença de encefalopatia hepática foram preditores de não resposta ao tratamento corticosteroide, enquanto o meld pré-tratamento e o colesterol basal foram as variáveis estatisticamente significativas associadas à falha de resgate do transplante de fígado. Em pacientes tratados com corticosteroides, a sobrevida geral e livre de transplante aos 5 anos com base no MELD (<25 vs ≥ 25) foi de 90% vs 60%, respectivamente. Conclusão: As altas taxas de sobrevivência alcançadas sob tratamento médico demonstrado nesta série reafirmam a necessidade de priorizar o uso de corticosteroides em pacientes com hepatite autoimune aguda e grave.

Recomendaciones en enfermedad hepática crónica y trasplante hepático durante COVID-19 en pediatría / Recommendations for pediatric chronic liver disease and liver transplant during COVID-19

Resumen: El brote del virus SARS-CoV-2 que comenzó a fines del año 2019 en China, se ha expandido a Chile y al mundo rápidamente. Hasta la fecha, en Chile, ha afectado a 18.435 personas con una letalidad en adultos de 1,4%. Los pacientes pediátricos con enfermedades hepáticas crónicas son también susceptibles a COVID-19 y podrían tener una peor evolución. El objetivo es entregar recomendaciones sobre el tratamiento médico de pacientes pediátricos con daño hepático crónico (DHC), hepatitis autoinmune (HAI), Enfermedad de hígado graso no alcohólico (EHGNA) y trasplantados hepáticos (TH) en relación a COVID-19. Lo primordial es evitar el contagio y para esto, lo más importante es el lavado de manos, uso de mascarilla en espacios públicos y cerrados, como el distanciamiento social y evitar contacto con personas sintomáticas. Los pacientes con DHC, HAI, EHGNA y TH deben evitar los controles presenciales y favorecer la telemedicina. No existe evidencia que recomiende la modifi cación del tratamiento basal en estos casos. En pacientes COVID-19 (+) se recomienda medidas de aislamiento, preferir uso de paracetamol como antipirético y analgésico y en el manejo de la inmunosupresión, debe considerarse cada caso de forma individual, según gravedad y con evaluación del especialista. Además, se revisan las actuales terapias específicas para COVID-19 y sus precauciones en pacientes con hepatopatías. Las medidas de prevención del contagio, aislamiento social y diagnóstico precoz son fundamentales en pacientes con enfermedad hepática y el riesgo de infección por SARS- CoV-2.

Abstract: The SARS-CoV-2 virus outbreak, which began in late 2019 in China, has spread very quickly to Chile and worldwide. In Chile, we currently have around 18,435 people infected with 1.4% of adult mor tality. Pediatric patients with chronic liver diseases (CLD) are susceptible as well to COVID-19 and could have a worse prognosis. The objective is to give recommendations about medical treatment to pediatric patients with chronic liver disease (CLD), autoimmune hepatitis (AIH), Non- Alcoholic fatty liver disease (NAFLD), and liver transplant in the context of COVID-19. The most important issue in the management of these patients is to avoid exposure to the virus, hand washing, the use of face masks in public and closed places, as well as social distancing, and avoiding contact with positive COVID-19 patients. In Children with CLD, AIH, NAFLD, and liver transplant, outpatient follow-up should be avoided when possible and replaced with videoconference consultation. No evidence re commends modifications to their baseline treatment. Positive COVID-19 patients should be isolated, the use of paracetamol as an antipyretic and analgesic and modifications to immunosuppressant drugs should be seen by the specialist in a case to case basis according to its severity. In addition, we reviewed current specific therapies for COVID-19 and their precautions in patients with liver disease. Protective measures, social distancing, and early diagnosis are very important in patients with liver disease to decrease the risk of SARS-CoV-2 infection.

Clinical and laboratory data in pediatric autoimmune hepatitis: study from referral center in Iran / Datos clínicos y de laboratorio en hepatitis autoinmune pediátrica: estudio del centro de referencia en Irán

ABSTARCT Background : Autoimmune hepatitis (AIH) is an auto-inflammatory liver disease of children and adults, affecting patients of any age, sex, race or ethnicity, with more prevalence in females. Objective : The aim of this study was to evaluate clinical manifestation, laboratory findings, and outcome of children with autoimmune hepatitis. Materials and methods : We evaluated 86 patients treated and followed with final diagnosis of AIH between years 2010 to 2018. Physical findings (including jaundice, hepatomegaly, splenomegaly and encephalopathy), liver enzymes, liver histology and autoantibodies (including ANA, Anti LKM-1 and ASMA) were extracted from medical files. Then the patients were followed for their final outcome (including response to medical treatment or successful treatment withdrawal, liver transplantation or death). Results : Among 86 patients with AIH with mean age 9.10±4.36 years old, 66.27% were females. Jaundice (75.6%) and hepatomegaly (46.5%) were the most frequent physical findings, followed by splenomegaly (32.6%) and encephalopathy (17.4%). Aminotransferases including AST and ALT were elevated at least 3 times more than upper limit of normal in most of the patients (61.6% and 55.81%, respectively). Autoantibodies were available in 53 of 86 patients, 24.5% had AIH-1, 3.8% had AIH-II and 67.9% were seronegative. Medical treatment including prednisolone and azathioprine was started for patients, 53 of 86 cases (61.6%) had remission and 11 of 86 (13.7%) tolerated medication withdrawal successfully. Among all cases, 26 (30.2%) patients needed liver transplantation. Mortality rate was 9 among 86 cases (10.5%). Conclusion : Jaundice and hepatomegaly was the most frequent clinical findings. Mortality rate was 10.5%.

RESUMEN Antecedentes : La hepatitis autoinmune (AIH) es una enfermedad hepática autoinflamatoria de niños y adultos, que afecta a pacientes de cualquier edad, sexo, raza u origen étnico, con mayor prevalencia en las mujeres. Objetivo : El objetivo de este estudio fue evaluar la manifestación clínica, los hallazgos de laboratorio y el resultado de los niños con hepatitis autoinmune. Materiales y métodos : Evaluamos 86 pacientes tratados y seguidos con el diagnóstico final de AIH entre los años 2010 a 2018. Los hallazgos físicos (incluyendo ictericia, hepatomegalia, esplenomegalia y encefalopatía), enzimas hepáticas, histología hepática y autoanticuerpos (incluidos ANA, Anti LKM-1 y ASMA) se extrajeron de las historias médicas. Luego, los pacientes fueron seguidos para su resultado final (incluida la respuesta al tratamiento médico o la retirada exitosa del tratamiento, el trasplante de hígado o la muerte). Resultados : Entre 86 pacientes con AIH con una edad media de 9,10 ± 4,36 años, el 66,27% eran mujeres. La ictericia (75,6%) y la hepatomegalia (46,5%) fueron los hallazgos físicos más frecuentes, seguidos de esplenomegalia (32,6%) y encefalopatía (17,4%). Las aminotransferasas que incluyen AST y ALT se elevaron al menos 3 veces más que el límite superior de la normalidad en la mayoría de los pacientes (61,6% y 55,81%, respectivamente). Los autoanticuerpos estaban disponibles en 53 de 86 pacientes, 24,5% tenían AIH-1, 3,8% tenían AIH-II y 67,9% eran seronegativos. Se inició tratamiento médico que incluyó prednisolona y azatioprina, 53 de 86 casos (61,6%) tuvieron remisión y 11 de 86 (13,7%) toleraron el retiro de medicamentos con éxito. Entre todos los casos, 26 (30,2%) pacientes necesitaron un trasplante de hígado. La tasa de mortalidad fue de 9 entre 86 casos (10,5%). Conclusión : la ictericia y la hepatomegalia fueron los hallazgos clínicos más frecuentes. La tasa de mortalidad fue del 10,5%.

Diagnóstico de hepatitis autoinmune / Diagnosis of autoimmune hepatitis

La hepatitis autoinmune es una enfermedad inflamatoria del hígado de etiología desconocida, que se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos y niveles altos de globulinas séricas. Afecta a ambos sexos, a todos los grupos de edad, y se ha descrito en todas las razas. Tiene una amplia variedad de presentación clínica, lo que la convierte en un reto diagnóstico para el médico. La forma de presentación más común es la hepatitis aguda; sin embargo, un porcentaje no despreciable de pacientes es asintomático y hasta el 40% de los casos tiene cirrosis al momento del diagnóstico. El diagnóstico se basa en: 1) la medición de autoanticuerpos, como los antinucleares (ANA), los antimúsculo liso (ASMA), y los antimicrosomales de hígado y riñón (anti-LKM-1); 2) la detección de niveles séricos elevados de globulinas (especialmente IgG); 3) descartar otras etiologías de hepatitis crónica; y, 4) los hallazgos histológicos, los cuales además de confirmar el diagnóstico, ayudan a establecer la severidad. Se han desarrollado escalas y puntajes diagnósticos que permiten una mejor aproximación a dicha patología sin reemplazar el juicio del médico, por lo que deben ser interpretados bajo un adecuado contexto clínico. Un diagnóstico apropiado puede permitir el inicio oportuno de tratamiento con el fin de disminuir la progresión y el desarrollo de complicaciones.

Autoimmune hepatitis is an inflammatory disease of the liver of unknown etiology. It is characterized by the presence of autoantibodies and elevated levels of serum globulins. It affects both genders, all age groups and has been described in all races. It has a wide variety of clinical manifestations, so it remains a diagnostic challenge for physicians. The most common form of manifestation is acute hepatitis, however a non-negligible percentage of patients is asymptomatic, and up to 40% of cases have cirrhosis at the time of diagnosis. The diagnosis is based on: 1) measurement of autoantibodies, such as antinuclear antibodies (ANA), anti-smooth muscle antibodies (ASMA), and liver/kidney microsomal type 1 antibodies (anti-LKM-1); 2) detection of elevated serum levels of globulins (especially IgG); 3) exclusion of other causes of chronic hepatitis; and, 4) histological findings, which also confirm the diagnosis and help determine its severity. Diagnostic scales and scores have been developed to allow a better approach to this pathology without replacing the clinical judgment, so they must be interpreted under an adequate clinical context. A proper diagnosis can allow a timely initiation of treatment in order to decrease the progression and the development of complications.

Caracterización clínica e histopatológica de niños con hepatitis autoinmune en un centro de referencia de Bogotá, Colombia / Clinical and histopathological characterization of children with autoimmune hepatitis at a referral center in Bogotá, Colombia

Resumen La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad hepática inflamatoria progresiva poco frecuente en niños y adolescentes, la cual es un reto diagnóstico para clínicos y patólogos. Describimos las características clínicas, bioquímicas e histopatológicas de 21 pacientes pediátricos con HAI diagnosticados en los últimos 14 años. Las biopsias hepáticas se reevaluaron para analizar detalladamente los hallazgos histopatológicos. De los 21 casos evaluados, 12 (57,1%) fueron mujeres, la mediana de edad fue 14 años, y 17 (80,9%) tenían HAI tipo 1. Los signos clínicos más frecuentes fueron ictericia (66,7%) y coluria (44,4%); también hubo evidencia de hipertensión portal con várices esofágicas (47,1%) y esplenomegalia (41,2%). El 11,8% de los pacientes tenía antecedentes de otras enfermedades autoinmunes. El 89,5%, 88,9% y 60,0% de los casos tenía elevación de aminotransferasas, hiperbilirrubinemia y bajos niveles de albúmina sérica, respectivamente. Las biopsias reevaluadas mostraron infiltrado linfoplasmocitario portal (94,4%), hepatitis de interfase (77,8%) y formación de rosetas (50,0%). En el 42,9% de las biopsias se hallaron inclusiones hialinas en las células de Kupffer. Cerca del 33,5% de los casos mostró cirrosis en la biopsia inicial. A pesar del tratamiento inmunosupresor, 4 pacientes requirieron trasplante hepático y 2 están en lista de espera. La HAI en niños puede manifestarse con ictericia y coluria, signos de hipertensión portal, aminotransferasas elevadas, hiperbilirrubinemia y anticuerpos circulantes. Las inclusiones hialinas en las células de Kupffer pueden ser un hallazgo útil en el diagnóstico histopatológico de la HAI en niños.

Abstract Autoimmune hepatitis (AIH) is a progressive inflammatory liver disease. It is uncommon in children and adolescents, and is a diagnostic challenge for clinicians and pathologists. We describe the clinical, biochemical and histopathological characteristics of 21 pediatric patients with AIH diagnosed in the last 14 years. Liver biopsies were reassessed to analyze histopathological findings in detail. Of the 21 cases evaluated, 12 (57.1%) were girls and young women, the median age was 14 years old, and 17 (80.9%) had type 1 AIH. The most frequent clinical signs were jaundice (66.7%), choluria (44.4%), evidence of portal hypertension with esophageal varices (47.1%), and splenomegaly (41.2%). Histories of other autoimmune diseases were found in 11.8% of these patients. Elevated levels of aminotransferases were found in 89.5% of the patients, hyperbilirubinemia was found in 88.9%, and 60.0% of the cases had low levels of serum albumin. Reassessed biopsies showed portal lymphoplasmocytic infiltrate (94.4%), interface hepatitis (77.8%) and rosette formation (50.0%). Hyaline inclusions were found in Kupffer cells in 42.9% of the biopsies. About 33.5% of the cases showed cirrhosis at the initial biopsy. Despite immunosuppressive treatment, four patients required liver transplantation and two are on the waiting list. AIH in children can manifest with jaundice, choluria, signs of portal hypertension, elevated aminotransferases, hyperbilirubinemia and circulating antibodies. Hyaline inclusions in Kupffer cells may be a useful finding in the histopathological diagnosis of AIH in children.

Hepatitis autoinmune y embarazo: serie de casos

Reportamos cuatro casos de pacientes mujeres con diagnóstico de hepatitis autoinmune atendidas en la unidad de hígado del Hospital Nacional Arzobispo Loayza en el periodo 2014-2018, estas pacientes quedaron embarazadas durante el tratamiento. El embarazo en todos los casos llegó a su término sin ninguna complicación, las pacientes recibieron tratamiento inmunosupresor durante la gestación. Presentamos la secuencia de los hechos con sus resultados y una revisión de la literatura.

We report four cases of female patients diagnosed with autoimmune hepatitis treated in the liver unit of the National Hospital Arzobispo Loayza in the period 2014-2018, these patients became pregnant during treatment. Pregnancy in all cases came to an end without any complications, patients received immunosuppressive treatment during pregnancy. We present the sequence of events with their results and a review of the literature.

Características diferenciales de la hepatitis autoinmune en adultos mayores colombianos: estudio de cohorte / Differential characteristics of autoimmune hepatitis in Colombian older adults: a cohort study

Resumen Introducción: en la hepatitis autoinmune (HAI), los ancianos representan una población especial debido a que, según se ha descrito, poseen una predisposición mediada por el antígeno leucocitario humano (Human Leukocyte Antigen, HLA) y padecen un curso indolente y progresivo de la enfermedad. No se conocen datos en la población latinoamericana. Objetivos: Analizar comparativamente las características de los pacientes con HAI mayores y menores de 65 años en cuanto a su presentación clínica, diagnóstico, tratamiento, respuesta al tratamiento y curso de la enfermedad. Métodos: estudio de cohorte retrospectiva de pacientes con HAI evaluados entre enero de 2010 y diciembre de 2016. Se realizó un análisis estadístico utilizando el programa SPSS versión 20.1. Resultados: se incluyeron 214 pacientes. Los pacientes ancianos tuvieron, en su mayoría, hipertensión arterial (34,5 % frente a 15,1 %, p = 0,011), dislipidemia (20,7 % frente a 5,9 %, p = 0,006) y enfermedad cardiovascular (17,2 % frente a 2,7 %, p = 0,001). Además, al momento del diagnóstico, los pacientes ancianos tuvieron una mayor frecuencia de cirrosis evaluada histológica y radiológicamente (55,1 % frente a 33,5 %, p = 0,024). Los pacientes mayores tuvieron una mayor remisión bioquímica con el tratamiento (100 % frente a 83,9 %, p = 0,022). No hubo diferencias en la analítica hepática, autoanticuerpos, tipo de tratamiento farmacológico recibido, recaídas, efectos adversos relacionados con el tratamiento, requerimiento de trasplante hepático y muerte. Conclusión: La HAI afecta a población colombiana adulta de todas las edades y debe ser considerada en el abordaje diagnóstico de los ancianos con enfermedad hepática, debido a que este grupo de pacientes tiene una mayor frecuencia de cirrosis al momento del diagnóstico. Un diagnóstico temprano es importante debido a que el tratamiento es efectivo y bien tolerado.

Abstract Introduction: Elderly patients with autoimmune hepatitis (AIH) are a special population because of predisposition mediated by the human leukocyte antigen (HLA) system. An indolent and progressive course of the disease has been described. No data are known for the Latin American population. Objectives: This study compares clinical presentations, diagnoses, treatments, responses to treatment and course of disease for AIH patients who are over 65 years of age with those of AIH patients who are under 65. Methods: This is a retrospective cohort study of patients with HAI evaluated between January 2010 and December 2016. Statistical analyses used SPSS version 20.1. Results: Two hundred fourteen patients were included. Elderly patients had hypertension (34.5% vs 15.1%, p = 0.011), dyslipidemia (20.7% vs 5.9%, p = 0.006) and cardiovascular disease (17.2% vs 2.7%, p = 0.001) more frequently than did the younger patients. In addition, the elderly had a higher frequency of cirrhosis confirmed histologically and radiologically (55.1% vs. 33.5%, p = 0.024) at the time of diagnosis. Older patients had a higher rate of biochemical remission resulting from treatment (100% vs 83.9%, p = 0.022). There were no differences in hepatic analyses, autoantibodies, type of pharmacological treatment received, relapses, adverse effects related to treatment, requirements for liver transplantation and deaths. Conclusion: AIH affects the Colombian adult population at all ages and should be considered in the diagnostic approach of elderly patients who have liver disease because this group has a higher frequency of cirrhosis at the time of diagnosis. Early diagnosis is important because treatment is effective and well tolerated.

Trasplante hepático por hepatitis autoinmune en Paraguay / Liver transplantation for autoimmune hepatitis in Paraguay

Introducción: El trasplante hepático es un tratamiento eficaz para los pacientes con enfermedad hepática terminal crónica o aguda, incluida la hepatitis autoinmune (HAI). Las hepatitis autoinmunes constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades hepáticas que afectan más frecuentemente al sexo femenino, caracterizadas por lesiones necrótico-inflamatorias, mediadas inmunológicamente y multifactorial. Objetivos: determinar la prevalencia, las características demográficas, la severidad de la hepatopatía y la forma de diagnóstico de los pacientes con HAI tratados con Trasplante Hepático en nuestro país. Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal con datos colectados prospectivamente, de pacientes adultos, de ambos sexos, con diagnóstico de Hepatitis Autoinmune en estado de cirrosis tratados con un trasplante hepático en la Unidad de Trasplante Hepático del Hospital de Clínicas, dependiente de la Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Asunción, desde marzo del año 2015, hasta octubre de 2018. Resultados: fueron sometidos a Trasplante Hepático un total de 12 pacientes. La mayoría de los pacientes trasplantados fueron del sexo femenino correspondiendo a 58.3 % (7/12). La edad promedio de los receptores fue de 39,4 años (19-61). Las indicaciones del trasplante hepático fueron: hepatitis autoinmune en estadio cirrótico descompensado en el 50% (6/12) de los casos, Colangitis Esclerosante Primaria en el 16,6% (2/12), Cirrosis Criptogenética en 16,6% (2/12), Lesión Quirúrgica de la Vía Biliar post colecistectomía en estado de Cirrosis Biliar Secundaria en un caso y por último, un caso por Hepatitis Fulminante secundaria a hepatotoxicidad farmacológica. Los pacientes trasplantados por Hepatitis Autoinmune tuvieron una edad promedio de 29,8 años (19-51) y el sexo predominante fue el femenino en 83,3% (5/6) de los casos.

Introduction: Liver transplantation is an effective treatment for patients with chronic or acute terminal liver disease, including autoimmune hepatitis (HAI). Autoimmune hepatitis is a heterogeneous group of liver diseases that most frequently affect the female sex, characterized by necrotic-inflammatory lesions, immunologically mediated and with multifactorial origin. Objectives To determine the prevalence, the demographic characteristics, the severity of liver disease and the diagnosis of HAI treated with liver transplants in Paraguay. Material and methods: Observational, descriptive, cross-sectional study with prospectively collected data of adult patients of both sexes, treated with liver transplant for autoimmune hepatitis in decompensated cirrhotic stage, in the Liver Transplant Unit of the Hospital de Clínicas, Faculty of Medical Sciences, National University of Asunción, from March 2015, until October 2018. Results: a total of 12 patients underwent liver transplantation. The majority of transplant patients were female, corresponding to 58.3% (7/12). The average age of the recipients was 39.4 years (19-61). The indications for liver transplantation were: autoimmune hepatitis in decompensated cirrhotic stage in 50% (6/12) of cases, primary sclerosing cholangitis in 16.6% (2/12), cryptogenic cirrhosis in 16.6% (2 / 12), post colecistectomy surgical injury of the bile duct with secondary biliary cirrhosis in one case and finally, one case of fulminant hepatitis secondary to pharmacological hepatotoxicity. The patients transplanted for Autoimmune Hepatitis had an average age of 29.8 years (19-51) and the predominant sex was female, corresponding to 83.3% (5/6)of cases.

Trasplante hepático por hepatitis autoinmune y características asociadas con su recurrencia postrasplante: experiencia de un centro de trasplante hepático, Medellín, Colombia / Experience of a liver transplant center in Medellín, Colombia with liver transplantation for autoimmune hepatitis and characteristics associated with post-transplant recurrence

Resumen Introducción: la recurrencia de hepatitis autoinmune (HAI) postrasplante implica riesgo de cirrosis y pérdida del injerto. Se han propuesto factores de riesgo para su recurrencia, de los cuales pocos datos se conocen en pacientes latinoamericanos. Objetivos: describir las características de los pacientes con trasplante hepático por HAI y evaluar aquellas asociadas con su recurrencia durante el postrasplante. Métodos: cohorte histórica, incluyó pacientes con HAI diagnosticada a partir de los 16 años y que fueron llevados a trasplante hepático en un hospital universitario de Medellín, Colombia, entre enero de 2010 y septiembre de 2017. La recolección de la información se realizó a partir de los registros de historia clínica. Resultados: se incluyeron 25 pacientes. Se diagnosticó recurrencia en el 24%. La mediana de seguimiento fue de 59,5 meses y de recurrencia 32,5 meses (rango 11-123 meses). El 100% del grupo de recurrencia era de sexo femenino y ninguna de estas se trasplantó por insuficiencia hepática aguda. No hubo diferencias en las características pretrasplante y de tratamiento, aunque se encontró una mayor actividad inflamatoria bioquímica e histológica pretrasplante en el grupo de recurrencia. Del grupo con recurrencia, el 100% recibió glucocorticoides a largo plazo y el 33,3% tuvo pérdida del injerto relacionada con la recurrencia, por lo que requirieron retrasplante (p = 0,008). Conclusión: La recurrencia de HAI postrasplante hepático en nuestros pacientes es similar a la reportada mundialmente, es una causa de disfunción del injerto para tener en cuenta especialmente después del primer año postrasplante, predomina en mujeres. El 33,3% de los pacientes requiere retrasplante hepático por disfunción del injerto.

Abstract Introduction: The recurrence of post-transplant autoimmune hepatitis implies risk of cirrhosis and graft loss. Risk factors have been proposed for recurrence, of which few data are known in Latin American patients. Objectives: To describe the characteristics of patients with liver transplantation for autoimmune hepatitis and to evaluate those associated with their recurrence during post-transplant. Methods: Historical cohort included patients with autoimmune hepatitis diagnosed after the age of 16 years and who were taken to liver transplant in a university hospital in Medellin, Colombia between January 2010 and September 2017. Collection of information from the registers of clinical history. Results: 25 patients were included. Recurrence was diagnosed in 24%. Median follow-up was 59.5 months and recurrence 32.5 months (range 11-123 months). 100% of the recurrence group were women and none of these were transplanted due to acute liver failure. There were no differences in the pre-transplant and treatment characteristics, although a higher biochemical and histological inflammatory activity was found pre-transplant in the recurrence group. Of the group with recurrence, 100% received long-term glucocorticoids and 33.3% had graft loss related to recurrence requiring retransplantation (p = 0.008). Conclusion: The recurrence of autoimmune hepatitis after liver transplantation in our patients is similar to that reported worldwide, is a cause of graft dysfunction to be taken into account especially after the first year post-transplant, it predominates in women. 33.3% of patients require hepatic retransplantation due to graft dysfunction.

Hepatitis autoinmune y cáncer de colon: una asociación inusual. Caso clínico y revisión de la literatura / A case of an unusual association of autoimmune hepatitis and colon cancer: report and literature review

Resumen Introducción: la hepatitis autoinmune idiopática (HAI) es una enfermedad crónica que predomina en mujeres, con episodios de actividad y remisión, favoreciendo la fibrosis hepática. El 40% de los pacientes presenta historia familiar de enfermedades autoinmunes. Al parecer, es mediada por la interacción antígeno-anticuerpo; sin embargo, su causa es desconocida. Se conoce la asociación frecuente de HAI con cáncer hepatobiliar; menos frecuente con linfomas, cáncer de piel y cáncer de colon; y casi inexistente con síndromes hereditarios de cáncer de colon. Este caso debutó con HAI y sangrado rectal causado por poliposis adenomatosa familiar (PAF) y adenocarcinoma de colon sigmoide. Caso clínico: mujer de 51 años con HAI de 1 año de evolución manejada con prednisolona y azatioprina. Se realizó una colonoscopia total por anemia en la que se encontraron múltiples pólipos entre 5 y 10 mm y 1 de 30 mm sésil, ulcerado, en colon sigmoide. Se realizó una polipectomía endoscópica múltiple que reportó un adenoma tubulovelloso con displasia de alto y bajo grado en varios pólipos y un adenocarcinoma de bajo grado en el pólipo del sigmoide. Los estudios de extensión fueron negativos para metástasis. Se realizó una repleción nutricional prequirúrgica, luego una colectomía subtotal y una procto-ileoanastomosis con ileostomía de protección. La patología de pieza quirúrgica mostró un adenocarcinoma de colon de bajo grado y adenomas tubulares y tubulovellosos con displasias de alto y bajo grado. Discusión y conclusiones: La asociación de HAI con PAF y cáncer colorrectal (CC) es infrecuente. Es conocida la correlación de HAI con cáncer hepatobiliar (asociado con cirrosis), linfomas, cáncer de piel y otros desórdenes autoinmunes. El pronóstico es malo y no puede establecerse una correlación clara con moduladores inmunes.

Abstract Introduction: Idiopathic autoimmune hepatitis (IAH) is a chronic disease that occurs predominately in women, has episodic activity and remission, and favors hepatic fibrosis. Forty percent of patients have family histories of autoimmune diseases. It is apparently mediated by antigen-antibody interaction, but its causes are unknown. IAH is frequently associated with hepatobiliary cancer, less frequently with lymphomas, skin cancer and colon cancer and very rarely with hereditary colon cancer syndrome. This case debuted IAH and rectal bleeding caused by familial adenomatous polyposis (FAP) and adenocarcinoma of the sigmoid colon. Clinical case: The patient was a 51-year-old woman who had had IAH for one year which had been managed with prednisolone and azathioprine. A total colonoscopy, performed because of anemia, found multiple polyps that measured 5 and 10 mm and one ulcerated 30 mm sessile polyp in the sigmoid colon. A multiple endoscopic polypectomy revealed a tubulovillous adenoma with high and low grade dysplasia in several polyps and a low grade adenocarcinoma in the sigmoid polyp. Tests and examinations for metastasis were negative. Following presurgical nutritional repletion, a subtotal colectomy was performed and an ileal pouch-anal anastomosis with protective ileostomy was created. The pathology of the surgical specimen showed low grade adenocarcinoma of the colon and tubular and tubulovillous adenomas with high and low grade dysplasia. Discussion and conclusions: Association of IAH with familial adenomatous polyposis (FAP) and colorectal cancer (CC) occurs infrequently although associations of IAH with hepatobiliary cancer associated with cirrhosis, lymphomas, skin cancer and other autoimmune disorders are well-known. The prognosis is bad and no clear correlation with immune modulators can be established.

Bacteremia por Aeromonas caviae en paciente con hepatitis autoinmune: presentación de caso / Bacteremia caused by Aeromonas caviae in-patient with autoinmune hepatitis: case report

Resumen La hepatitis autoinmune es una enfermedad inflamatoria hepática mediada por un mecanismo de autoinmunidad. Este trastorno tiene un amplio espectro clínico y debe ser sospechado en presencia de elevación de inmunoglobulinas y aminotransferasas en un paciente con histopatología positiva para hepatitis. El diagnóstico se realiza descartando otras causas de hepatitis (viral, secundaria a medicamentos) y complementado con los estudios de autoanticuerpos típicos de esta enfermedad. El tratamiento se fundamenta en la monoterapia con corticoesteroides o su asociación con otros inmunomoduladores, obteniéndose buenas tasas de respuesta terapéutica. La tasa de infección hospitalaria en pacientes con cirrosis hepática oscila entre 32-34% siendo la bacteremia la cuarta fuente más frecuente, la cual tiene como etiología al género Aeromonas en un 5%. Se presenta el caso de una paciente de 51 años con hepatitis autoinmune quien consulta por descompensación de enfermedad hepática secundaria a bacteremia por un microorganismo poco común. MÉD.UIS. 2017;30(3):121-7.

Abstract Autoimmune hepatitis is an inflammatory hepatic disease mediated by an autoimmune mechanism. This disorder has a broad clinical spectrum and should be suspected in the presence of elevated aminotransferases and immunoglobulins in a patient with histopathology hepatitis. Diagnosis is made by ruling out other causes of hepatitis (viral, secondary to drugs) and confirmation with positive autoantibodies. Treatment is based on corticosteroid monotherapy or its association with other immunomodulators, obtaining good therapeutic response rates. Rate of hospital infection in patients with hepatic cirrhosis ranges from 32-34%, with bacteremia being the fourth most frequent source, where Aeromonas represents 5% of these cases. We report the case of a 51-year-old patient with autoimmune hepatitis who consults for decompensation of secondary liver disease with a rare microorganism. MÉD.UIS. 2017; 30(3):121-7.